Lastepuhkuse epilepsia

Epilepsiaravi tõhusus määratakse peamiselt kindlaks epilepsia või epilepsia sündroomi konkreetse vormi piisava diagnoosimisega. Nii haiguse kulgu prognoosides sõltub palju epilepsia või epilepsia sündroomi vormist (va

Epilepsiaravi tõhusus määratakse peamiselt kindlaks epilepsia või epilepsia sündroomi konkreetse vormi piisava diagnoosimisega. Nii haiguse kulgu prognoosides (intelligentsuse säilitamine, tundlikkus krambivastaste ainete suhtes) kui ka ravitaktikas sõltub palju epilepsia või epilepsia sündroomi vormist. Nosoloogiline diagnoos määrab, kui kiiresti tuleb krambivastast ravi alustada, milliseid ravimeid ravida, millised peaksid olema krambivastaste ravimite annused ja ravi kestus [1].

Laste puudumise epilepsia (DAE) on idiopaatilise generaliseerunud epilepsia vorm, mis avaldub peamiselt tüüpilistes lapsepõlves esinevate puudumiste ja EEG-s spetsiifilise mustri olemasolul (üldine teravikulaine aktiivsus sagedusega 3 Hz) [2]. See on üks enim uuritud epilepsia vorme. Hoolimata DAE laialdasest levimusest, aga ka selle pikaajalisest uuringust, näib DAE diagnoosimine esmapilgul lihtne. Selle haiguse etioloogia, diferentsiaaldiagnoosi ja prognoosi osas on palju lahendamata küsimusi. Kodumaises kirjanduses on DAE-le pühendatud palju ülevaateid. Esiteks on need peatükid epilepsiat käsitlevates suurtes monograafiates, mille autoriteks on M. Yu. Nikanorova ja K. Yu. Mukhin [3, 4]. Siiski tuleb märkida, et enamik ülevaateid põhineb kirjanduse andmetel ega võta arvesse video EEG seire kasutuselevõttu laias kliinilises praktikas. Praegu püüavad epilepsoloogid uue rahvusvahelise epilepsia- ja epilepsiasündroomide klassifikatsiooni ettevalmistamise käigus sõnastada selgemaid kriteeriume DAE diagnoosimiseks. Eelnev lubas meil veel kord puudutada selle probleemi nii tuntud kui ka vähe uuritud aspekte..

Epilepsia ja epilepsia sündroomide 1989. aasta rahvusvaheline klassifikatsioon pakub järgmisi kriteeriume lapsepuhkuse epilepsia diagnoosimiseks [2, 3, 4]:

  • epilepsiahoogude ilmnemine 6-7-aastaselt;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • suurem levimus tüdrukutel;
  • sagedased (päeva jooksul mitu kuni mitu) puudumised;
  • kahepoolsed sünkroniseeritud sümmeetrilised teravlained, tavaliselt sagedusega 3 Hz, EEG normaalse peamise bioelektrilise aktiivsuse taustal rünnaku ajal;
  • generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide (GCS) võimalik areng noorukieas.

Allpool käsitleme seda, kuidas neid diagnostilisi kriteeriume DAE kohta käivate tänapäevaste teadmiste valguses muudetakse..

Epilepsiahaigete üldpopulatsioonis esineb laste puudumise korral epilepsiat 2–8% juhtudest [2]. Arvatakse, et DAE moodustab 10–12,3% kõigist alla 16-aastastest epilepsiatest. Igal aastal registreeritakse alla 15-aastaste laste populatsioonis 6,3 / 100 tuhat - 8,0 / 100 000 haigusjuhtu. 60–70% kõigist patsientidest on tüdrukud.

Laste puudumise epilepsia kuulub idiopaatiliste kategooriasse, see tähendab, nendesse, kus pole muud epilepsia põhjust peale päriliku eelsoodumuse. Pärandi liik pole täpselt kindlaks tehtud. Varem eeldati, et autosomaalne domineeriv pärimisviis moodustab vanusest sõltuva leviku. Hiljem esitati hüpotees polügeense pärimise kohta. P. Loiseau jt. arvestage kõige tõenäolisema tõsiasjaga, et epileptiline EEG muster ja eelsoodumus epilepsia tekkeks on geneetiliselt määratud, ja DAE ise on multifaktoriline ning on geneetiliste ja eksogeensete tegurite koostoimimise tulemus [2]. On leitud, et epilepsia pärilikku koormust täheldatakse ainult 17–20% -l patsientidest [2]. Sellistel juhtudel on probandi sugulastel nii tüüpilised puudumised kui ka üldised krampide tüübid. Enamik DAE juhtumeid on juhuslikud. A. V. Delgado-Escueta jt. [5] annavad mitu DAE-ga seotud lookust (tabel 1).

Tabelist järeldub, et ainult mõned 8q24 lookusega pered vastavad DAE diagnoosimise klassikalistele kriteeriumidele ja 1p või 4p lookusega patsiendid kannatavad tõenäoliselt ebatüüpilise kuluga juveniilse müokloonilise epilepsia all..

Sellegipoolest areneb 75% monosügootsetest kaksikutest, kelle õdedel-vendadel oli DAE, sama epilepsia vorm. P. Loiseau jt. usuvad, et lapsel, kelle vanemad kannatavad DAE all, on epilepsia tekkimise oht vaid 6,8% [2].

Kliinilised ilmingud

Arvatakse, et epilepsiahoogud DAE-s võivad alata 4–10-aastaselt. Maksimaalne haigusjuhtumite arv toimub 5-7 aasta jooksul. Selle epilepsia vormi algus enne neljandat eluaastat on ebatõenäoline ja 10 aasta pärast on see äärmiselt haruldane [2].

Epilepsiahoogude tüüp. 1989. aasta rahvusvahelise epilepsia- ja epilepsiasündroomide klassifikaatori kohaselt peetakse DAE-le iseloomulikke kahte tüüpi generaliseerunud krampe - tüüpilisi puudumisi ja GTCS-i. Värskeimad uuringud on näidanud, et seda tüüpi krampe ei saa DAE-s esineda samaaegselt. DAE alguseks on iseloomulikud ainult tüüpilised puudumised ja GTCS-i võib täheldada noorukieas (pärast 12 aastat), kui puudumised on juba kadunud.

Nagu teate, on tüüpiline puudumine lühike (mõne sekundi jooksul) üldine krampide tüüp

äkilise alguse ja lõpuga häiritud teadvuse taustal. Tüüpilistel puudumistel on erinevatel puudumiste epilepsiatel oma kliinilised ja EEG tunnused (vt diferentsiaaldiagnostika). Laps lõpetab sihipärase tegevuse (rääkimine, kõndimine, söömine), muutub liikumatuks ja tema pilk puudub. Sageli täheldatakse automatismi puudumist, eriti rünnaku esimestel sekunditel, samuti rünnaku kloonilist või toonilist komponenti. Pallor on võimalik. Urineerimine on äärmiselt haruldane. Laps ei kuku rünnaku ajal kunagi alla ja jätkab keskendunud tegevust mõni sekund pärast rünnaku lõppu.

DAE puhul on tüüpiline puudumine, millel on järgmised omadused:

  • rünnakut provotseerivad tegurid - hüperventilatsioon (100% kõigist juhtudest), emotsionaalne stress (viha, hirm, üllatus, imetlus, lein), intellektuaalsed tegurid (huvipuudus, tähelepanu hajutamine);
  • rünnakud võivad kaduda või nende sagedus võib väheneda füüsilise ja intellektuaalse pingutuse korral;
  • rünnaku kestus on 4 kuni 20 s;
  • rünnakute kõrge sagedus (püknoleptiline kulg); Ilma video-EEG monitooringuta on keeruline kinnitada krambihoogude tegelikku sagedust, kuid see võib ulatuda mitmest tosinast kuni sadade krampideni päevas;
  • rünnakud muutuvad reeglina sagedamini pärast ärkamist või õhtul;
  • teadvus on täielikult kadunud (pärast rünnakut - amneesia);
  • sageli täheldatakse automatisme (puudumise keerukus).

P. Loiseu et al. (2002), DAE diagnoosi välistamise kliinilised kriteeriumid on [2]:

  • puudumiste ja GTC samaaegne olemasolu kliinilises pildis;
  • mittetäielik teadvuse kahjustus või teadvuse säilimine rünnaku ajal;
  • silmalaugude väljendunud müokloonus, pea, pagasiruumi või jäsemete üksik või ebaregulaarne müokloonus puudumise ajal.

Viimane väide on vaieldav ja mitte kõik autorid pole sellega nõus. Samal ajal on kõik teadlased nõus, et tüüpilise puudumise müokloonilise komponendi olemasolu täheldatakse krambivastaste ravimite suhtes resistentses DAE-s reeglina oluliselt sagedamini..

Andmed generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide sageduse kohta DAE-ga noorukitel on vastuolulised. Arvatakse, et neid esineb 30–60% kõigist juhtudest. Võib-olla on selline suur krambihoogude protsent tingitud asjaolust, et teadlased ei järgi alati rangelt DAE diagnoosimise kriteeriume ja mõned vaadeldud patsiendid kannatasid muu puudumise epilepsia all. GTCS algab 5–10 aastat pärast puudumiste algust. Teadlased märgivad tõsiasja, et krambid on haruldased ja krambivastaste ravimitega hästi kontrollitavad [2]. Mõnel patsiendil võivad pärast unepuudust või stressirohke olukorra taustal esineda üksikud rünnakud. HCX riski noorukieas suurendavad tegurid on patsiendi meessugu, epilepsia suhteliselt hiline algus (9–10-aastaselt) ja ravi hiline alustamine (68% juhtudest) [2]..

Enamikul lapsepõlves puuduvate epilepsiahaigetega patsientide neuropsüühiline seisund on normaalne. Puuduvad intellektipuudused [3, 4]. Sellegipoolest täheldatakse hüperaktiivsuse ja / või tähelepanu puudulikkuse sündroomi 30-50% -l lastest, mis ületab oluliselt elanikkonna esinemissagedust (5-7%). Enamikul patsientidest on õpiraskused, [6] nagu ka käitumisharjumused, mis võivad olla põhjustatud mitmesugustest põhjustest: rünnakutest endist ja krambivastaste ravimite mõjust ning patsientide vanematel täheldatud psühholoogilistest muutustest [2]..

Puudumise staatus. Mõnel DAE-ga lapsel (7–24% kõigist juhtudest) võib esineda puudumise staatust. Sel juhul suureneb puudumiste sagedus, mis viib erilise seisundi väljakujunemisele, mida iseloomustab ennekõike teadvuse halvenemise erineval määral: alates kergest unisusest kuni stuuporini ja letargiani. See seisund kestab tund kuni mitu päeva ja lõppeb sageli üldise toonilise-kloonilise hooga..

DAE elektroencefalograafilised omadused

Alustatud EEG. "Spike-aeglase laine" komplekside kahepoolne, sünkroonne, sümmeetriline laeng on iseloomulik. EEG paroksüsmaalsete kõrvalekallete sagedus suureneb märkimisväärselt hüperventilatsiooni ja une ajal (REM-i üleminekul NonREM-faasile). Nii hüperventilatsiooni kui ka unepuudusejärgse ärkveloleku registreerimist EEG abil saab kasutada epilepsiamustri esilekutsumiseks. Tuleb rõhutada, et DAE tüüpilise puudumise erinevad EEG variandid on palju tavalisemad kui enamiku epileptoloogia käsiraamatutes kirjeldatud teatud „ideaalse” keskmistatud EEG muster [7]..

DAE-d iseloomustavad teravik-laine kompleksi järgmised omadused:

  • "terava-aeglase laine" kompleksi struktuuris võib olla 1 kuni 2 naelu;
  • rünnaku esimese 2 sekundi jooksul on võimalik ainult polüeste (ilma aeglaste laineteta). Seda algust seostatakse reeglina puudumise müokloonse komponendiga;
  • tühjendussagedus on vahemikus 2,7 kuni 4 Hz;
  • rünnaku lõpuks on tühjenemissagedus vähenenud (0,5–1 Hz);
  • kompleksi amplituud on kõige enam väljendunud frontaal-tsentraalses EEG derivaatides. Naelu amplituud võib rünnaku lõpu poole väheneda, mõnikord kaob teravik täielikult;
  • eritise ebastabiilne asümmeetria amplituudis on võimalik, eriti patsientidel, kes saavad ravi;
  • tühjenemise kestus on vähemalt 4, kuid ka mitte rohkem kui 20 s (keskmiselt 10–12 s). Üle 5 s kestval kompleksil on tavaliselt kliinilised ilmingud;
  • epileptiline eritis algab järsult ja lõpeb järk-järgult.

P. Loiseau jt. (2002) usuvad, et DAE-d ei iseloomusta EEG-i eritise killustumine (rebenemine), mitmete naelu olemasolu ja valgustundlikkus. Viimane väide ei tundu väga õige. Valgustundlikkus (või valgustundlikkus) on polüstüster - aeglase laine komplekside tekkimine EEG-s vastusena fotostimulatsioonile. Valgustundlikkus on tõenäoline, et DAE-st eraldi ja seda võib täheldada koos sellega, kuid sagedus ei ületa üldises lastepopulatsioonis esinevat. Arvatakse, et fotoparoksüsmaalse reageerimise sageduse tipp saabub 7–14-aastaste laste vanuselt - seda täheldatakse 14% -l poistest ja 6% -l tüdrukutest. Pärast puberteeti on tervete inimeste valgustundlikkus 1%. Igal juhul tundub mõttetu DAE-ga lastel korduvaid valgustundlikkuse teste läbi viia, kui esimene test on negatiivne. DAE-ga lapsel televiisori vaatamise või arvutis mängimise keelamiseks on vaja tõestada mitte valgustundlikkust, vaid seda, et tal on fotogeenne epilepsia (epilepsiahoogude tekkega vastusena konkreetsele provotseerivale fotogeensele tegurile). Sellises olukorras olevat last tuleks fotogeense provotseeriva teguri olemuse kindlakstegemiseks põhjalikult testida ning see võib olla väga erinev (päikesevalguse vilkumine, kunstliku valguse vilkumine diskodel, teleri või arvutiekraani vilkumine jne)..

Eeldatakse, et üldine "terava-aeglase laine" eritis on geneetiliselt määratud, kuid päritakse DAE-st eraldi [7]. Seetõttu võib see esineda väga erinevates üldistatud epilepsia vormides ja tervetel inimestel. Selle EEG mustri autosomaalse domineeriva pärimisviisi hüpoteesi peetakse praegu vastuvõetamatuks. On vaja arvestada andmetega, et üldine eritis "spike-aeglane laine" võib esineda umbes 1,5-2% -l lastest, kellel pole epilepsiat. Reeglina on need epilepsiahaigete terved õed-vennad. Nendel juhtudel (kliiniliste krampide puudumisel) ei ole eritustel kliinilist tähtsust, kuid need kajastavad krambihoogude geneetilist eelsoodumust. H. Doose [7] sõnul on ravi vajalik ainult juhul, kui nende EEG ilmingute sagedus ja raskusaste aja jooksul suureneb. Seetõttu ei tohiks DAE diagnoosida entsefalograafiliste andmete põhjal, vaid üksnes kliinilise ja entsefalograafilise pildi kombinatsiooni põhjal..

Interictaalset EEG-d DAE-s kirjeldatakse tavaliselt kui “normaalset”. Siiski on võimalikud mõned põhilise bioelektrilise aktiivsuse rikkumiste variandid. Päris sageli täheldatakse parieto-kuklaluu ​​deltarütme, mis silmade avamisel vähenevad [7]. Seda nähtust peetakse soodsaks prognostiliseks sümptomiks - sellistel patsientidel on hiljem SCC vähem levinud. Kui peamine bioelektriline aktiivsus on hajusalt aeglustunud, peame kõigepealt välistama ravimite üledoseerimise, valproaadi entsefalopaatia olemasolu. Aeglustumine võib toimuda ka DAE ebapiisava ravi korral fenütoiiniga.

EEG-l registreeritakse eemaloleku ajal pidev generaliseerunud epileptiline aktiivsus, sageli, kuid mitte alati sarnane ühe tüüpilise puudumise tunnusega.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika tuleks teha muude epilepsia vormidega, mida iseloomustavad tüüpilised puudumised. Lisaks DAE-le hõlmab puudumiste epilepsia "pidevus" ka järgmisi epilepsia vorme:

  • alaealiste puudumise epilepsia;
  • juveniilne müoklooniline epilepsia;
  • epilepsia koos müoklooniliste puudumistega;
  • perioraalne müokloonus koos puudumisega;
  • puudumisega silmalaugude müokloonus;
  • varajases lapsepõlves puudumise epilepsia.

Kõiki ülalnimetatud epilepsia vorme iseloomustavad tüüpilised puudumised, kuid nende kliinilised tunnused, nagu ka ravikuuri tunnused, muutuvad sõltuvalt epilepsia vormist. Nendes epilepsia vormides võib imendumine olla kas ainus krampide tüüp või kombineerida seda muud tüüpi generaliseerunud krampidega (GCS, müokloonus), see võib olla kas lühike (6–10 s) või pikk (umbes 30 s). See võib ilmneda nii täieliku kui ka osalise teadvusekahjustuse korral [8, 9]. Puudulikkuse automatismide ja motoorsete komponentide raskusaste on epilepsia teatud vormide korral samuti erinev (tabel 2).

Üsna keeruline diagnostiline olukord tekib juhtudel, kui tüüpilised puudumised algavad enne 4-aastaseks saamist. Tavaliselt, kui puudumised ilmnevad varases lapsepõlves, erinevad nad DAE-ga patsientidest. Abstsessidel on sel juhul spanoleptiline kulg, neid saab kombineerida muud tüüpi krampidega (müokloonus, GTCS), nad on krambivastaste ainete suhtes vastupidavad. Seda tüüpi puudumisega lastel on tavaliselt neuroloogilised häired ja vaimne alaareng. Varajases lapsepõlves esineva abstsessi epilepsia, mida on kirjeldanud H. Doose jt. aastal 1965 ning kaasatud epilepsia ja epilepsia sündroomide rahvusvahelisse klassifikatsiooni 1989. aastal, ei peeta seda praegu nosoloogiliselt sõltumatuks. Kirjeldatakse tüüpilisi puudumisi sümptomaatilise epilepsia struktuuris mitmesuguste ajukahjustuste korral - arteriovenoossed väärarengud, kasvajad, meningiit jne. [2] Selles olukorras on endiselt ebaselge, kas tüüpilised puudumised on tingitud ajukahjustustest või ajukahjustuse ja idiopaatilise epilepsia juhuslikust kombinatsioonist..

Tüüpilise puudumise ja keerukate fookushoogude diferentsiaaldiagnoosimisel võivad tekkida teatavad diagnostilised raskused. Reeglina võib frontaalne fookus kliiniliselt välja näha puudumisena, kuna see võib kiiresti levida mõlemasse poolkera. Sellegipoolest näitavad EEG fookuskaugus enne spike-laine komplekside ilmumist..

Evolutsiooni ja voolu prognoos

Keskmine puudumiste kestus DAE-s on 6,6 aastat, s.o. st puudumised kaovad 10–14-aastaselt [2]. Puudumiste kadumine ei tähenda alati epilepsiast taastumist, nii et puberteedieas on GTCS esinemine võimalik (vt eespool). 6% -l kõigist DAE juhtudest püsivad puudumised täiskasvanutel. Need muutuvad haruldasteks, esinevad mõnikord provotseerivate tegurite taustal (unepuudus, menstruatsioon), nende kliinilised ilmingud on vähem väljendunud [2].

DAE-ga patsiendid vajavad krambivastaseid ravimeid, kuna epilepsiahooge on väga sageli ja need võivad põhjustada kognitiivsete funktsioonide halvenemist. Lisaks on vaja kaaluda mittekonvulsiooni staatuse väljatöötamise võimalust. DAE ravi eesmärk on saavutada kliiniline ja entsefalograafiline remissioon, st kliiniliste krampide püsiv (vähemalt kaks aastat) puudumine ja EEG normaliseerumine. Erinevate autorite sõnul on krambivastaste ravimite taustal kliiniline ja laboratoorne remissioon võimalik 75–90% kõigist juhtudest [2, 3, 4].

DAE epilepsiahooge pärsivad hästi laia toimespektriga krambivastased ained (naatriumvalproaat, lamotrigiin) ja abstsessivastased ained (etosuksimiid). Teisest küljest on DAE epilepsiahoogude esinemissagedus süvenemine (hoogude sageduse suurenemine ja epileptiliste seisundite teke) karbamasepiini või vigabatriini määramisel. Mõned ravimid (fenütoiin ja fenobarbitaal) ei ole puuduste ravimisel efektiivsed [10].

Arvatakse, et naatriumvalproaadil (depakin, konvulex, konvulsofiin) ja etosoksimiidil (sucsilep) on DAE ravis võrdne efektiivsus ja nad on esmavaliku ravimid [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE korral ilma generaliseerunud krambihoogudeta on monoteraapia baasravimiks etosuksimiid (suxilep), mis on välja kirjutatud vastavalt järgmisele skeemile: alla 6-aastased lapsed alustavad annusega 10–15 mg / kg (mitte rohkem kui 250 mg / päevas), suurendades annust järk-järgult iga 4–7 järel. päeva enne krampide remissiooni või uimastitalumatuse esimeste tunnuste saavutamist. Üle 6-aastastel lastel võite alustada annusega 250 mg / kg, säilitusannus - 15-30 mg / kg päevas.

Naatriumvalproaadi ja etosoksimiidi monoteraapiana on remissiooni saavutamise võimalus 70–75%, lamotrigiini (lamaktaal) puhul 50–60% [2]. Lisaks pisut madalamale efektiivsusele on lamotrigiinil veel üks puudus - aeglane manustamiskiirus. Naatriumvalproaadi kasutamisel tuleks eelistada pikaajalise toimega annustamisvorme, nimelt depakin-kronoosi. Depakine krono kahekordne kasutamine päeva jooksul tagab ravimi stabiilse kontsentratsiooni veres ja sellest tulenevalt selle efektiivsuse ning kõrvaltoimete riski vähenemise. Lisaks hõlbustab mugav annus (2 korda päevas) patsiendi seisundit.

Väike osa patsientidest (10–15% kõigist DAE juhtudest) saavutab remissiooni, kui välja kirjutatakse depakine kronooni väikesed annused (10–15 mg / kg kehakaalu kohta päevas). Kui remissiooni ei saavutata, tuleb annust suurendada kuni 20–30 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Vajadusel tõuseb see 40 mg-ni kehakaalu kg kohta päevas, tingimusel et ravim on hästi talutav. Monoteraapiat ei saa pidada ebaefektiivseks enne, kui on saavutatud krambivastaste ravimite maksimaalne talutav annus. Kui depakine krono maksimaalselt hästi talutavad annused ei ole efektiivsed, on võimalik alternatiivne monoteraapia etosuksimiidiga (kuni 20 mg / kg kehakaalu kohta päevas) või lamotrigiiniga (kuni 10 mg / kg kehakaalu kohta päevas) [2, 11].

Järjestikuste monoteraapiate ebaefektiivsusega on näidustatud kahe krambivastase aine kasutamine [1, 2, 3, 4]. Naatriumvalproaadi ja etosoksimiidi kombinatsioon on osutunud efektiivsemaks kui nende ravimitega monoteraapia. Samuti eeldatakse, et naatriumvalproaadil ja lamotrigiinil on sünergistlik toime [1]. Seetõttu on see kombinatsioon võimalik DAE ravis. Lamotrigiini annust koos naatriumvalproaadiga tuleb vähendada 5 mg-ni kehakaalu kg kohta päevas..

Krambivastaste ainete vastupanuvõimet täheldatakse 5–10% kõigist DAE juhtudest. Isegi selle vastupanuvõime korral võivad krambivastased ained tavaliselt rünnakute arvu märkimisväärselt vähendada..

Krambivastaste ravimite tühistamine on võimalik 1,5-2 aastat pärast epilepsiahoogude lõpetamist. Siiani pole DAE-ga krambivastase ravi optimaalset kestust teada; seda saab kindlaks teha ainult pikaajaliste perspektiivsete mitmekeskuseliste uuringutega sel teemal. Krambivastaste ravimite kaotamise tingimus on ka EEG normaliseerimine. Arvatakse, et krambivastaste ravimite kaotamine peaks toimuma järk-järgult (4–8 nädala jooksul), et vältida ägenemiste esinemist. Kui puberteedieas kordub GCS, on see krambivastaste ravimite uuesti määramise põhjus.

Epileptoloogia on neuroloogia haru, mida iseloomustab eriti kiire areng. Meie ideed erinevate epilepsiate ja epilepsia sündroomide etioloogia ja käigu kohta on pidevas muutumises ning ka nende diagnoosimise kriteeriumid vaadatakse läbi. Loodame, et praegu loodavas epilepsia ja epilepsia sündroomide klassifikatsioonis võetakse arvesse kõiki uusimaid andmeid DAE kohta..

Kirjandusküsimuste korral pöörduge toimetusse.

E. D. Belousova, arstiteaduste kandidaat
Arstiteaduste kandidaat A. J. Ermakov
Moskva Pediaatria ja Lastekirurgia Uurimisinstituut, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

Absoluutne epilepsia

See vaev on üks levinumaid neuroloogilisi haigusi. Umbes 10% inimestest kogevad häire sümptomeid. Lastel esineb haigus mitu korda sagedamini kui täiskasvanutel ja puudumise epilepsia ravi on palju keerulisem.

Mis on puudumise epilepsia

Absoluutne epilepsia on üldine haigushoog, mis esineb kõige sagedamini 3–14-aastastel lastel. Väljastpoolt pole teda lihtne tuvastada, kuna ta sarnaneb pigem läbimõelduse ja unistamisega.

Vähesed inimesed teavad, millised puudumised on epilepsia korral täiskasvanutel ja lastel. Neid iseloomustab lühiajaline meele hägustumine, millega kaasneb ühel hetkel peatunud pilk, sagedane pilgutamine või õpilaste veeremine üles. Patsient võib kogeda 50 kuni 100 episoodi päevas. Paljudel noortel patsientidel kaob seda tüüpi haigus iseenesest noorukiea algusega..

Täiskasvanute puudumise põhjused

Haiguse ja eriti puudumiste etioloogia küsimus pole kaugeltki lahendatud. Teadlased jälgivad haiguse geneetilisi mehhanisme. Täiskasvanute puuduliku epilepsia mittekonvulsiaalse neuralgia käivitusmehhanismina on suur tähtsus järgneval:

  • kolju trauma;
  • ajukasvajad ja muud rasked haigused;
  • alkohoolsete jookide, narkootikumide, tubaka suitsetamine;
  • pärilik tegur.

Puudumise epilepsia sümptomid

Lühiajalise teadvuse hägustumise puudumisel võib ohver sel hetkel vaadata 5-30 sekundi jooksul "tühjusesse", reageerimata välistele stiimulitele. Pärast episoodi lõppu on kõik taas normaalses seisundis, nii et krambid võivad jääda märkamatuks.

Mittekrambilise puuduliku epilepsiaga seotud peamised raskused on oht segi ajada haiguse unistamisega, mistõttu sageli jäetakse haigus tähelepanuta. Täiskasvanutel puuduva epilepsia sümptomid pole alati selged, kuid peamised nähud on järgmised:

  • defocussed pilk;
  • reageerimise puudumine välistele mõjudele;
  • lause peatamine lause keskpaigas rünnaku ajal;
  • jäsemete segased liikumised;
  • vilgub;
  • sihitu ekslemine.

Mis puudumised seal on

Paljud inimesed esitavad küsimuse: "Mis on puudumise epilepsia?" Peamisi tüüpe on mitu. Tüüpilist või lihtsat iseloomustab teadvuse lühiajaline hägustumine. Kannatanu lõpetab järsku rääkimise ja külmub, justkui külmutades. Sel juhul on pilk suunatud selgelt teie ette ja näoilmed ei muutu. Patsient ei reageeri puudutustele, häälele, sõnadele ja muudele välistele teguritele. Episoodi ajal ei vasta patsient küsimustele ja tema kõne laguneb episoodiliseks vaikuseks. Mõne sekundi pärast normaliseerub vaimne tegevus ja juhtunust pole mälestusi, sest patsiendi enda jaoks kulgeb see märkamatult, ohver jätkab lihtsalt katkestatud tegevust.

Iseloomulik tunnus on kõrge sagedus, eriti stressi tekitavates olukordades, mis ulatub mitu kümneid ja sadu krampe päevas. Järgmised nähtused provotseerivad neid:

  • aktiivne vaimne tegevus;
  • liigne lõdvestumine;
  • kopsude hüperventilatsioon;
  • unepuudus;
  • valgusevälgud;
  • teleri või arvutiekraani virvendamine.

Puudumised avalduvad lihtsate episoodide järgmises kliinilises pildis:

  • kestab mõne sekundi;
  • ohver ei reageeri ja on teadvuseta;
  • inimene ei märka rünnakut.

Paroksüsm võib kesta 5-30 sekundit, mille jooksul kaotab patsient teadliku taju ümbritsevast maailmast. Väljastpoolt on märgata teadliku pilgu puudumist, inimene lülitatakse aktiivsusest välja ja lühike külmetus paigas. Väljendatud episoodi põhjuseks on alustatud kõne või toimingute peatamine, samuti pärsitud jätk, mis läheb enne aktiivsuse rünnakut.

Esimesel juhul toimub pärast paroksüsmi algust motoorse aktiivsuse ja sõnade taastamine täpselt sellest episoodist, kus nad peatusid. Ohvrid iseloomustavad seda seisundit kui teravat stuuporit, mälu kadumist, reaalsusest väljalangemist, transsi. Rünnakujärgsel ajal on patsiendi tervislik seisund normaalne.

Teist tüüpi kramp on nii kannatanule kui ka teistele paremini märgatav, kuna seda põhjustavad motoorsed ja toonilised nähtused. Paroksüsm jätkub lihaste aktiivsuse vähenemisega, mis viib pea lohutamiseni ja jäsemete nõrgenemiseni. Harvadel juhtudel võib patsient toolilt maha libiseda ja täieliku aroonia korral kukkuda.

Tooniliste paroksüsmidega kaasneb lihaste hüpertoonilisus. Sõltuvalt fookuste lokaliseerimisest võib see olla märgatav:

  • keha painutamine;
  • jäsemete paindumine ja pikendamine;
  • pea tagasi viskamine.

Müokloonilise komponendiga hoogu iseloomustavad madala amplituudiga lihaste kokkutõmbed sagedase keha tõmblemise vormis. Täiskasvanul võib tekkida suu, lõua, silmalaugude nurkade tõmblemine. Müokloonused on:

Episoodi käigus tekkivad automatismid võivad olla elementaarsete, kuid korduvate liigutustega:

  • pomisev;
  • neelamine;
  • närimine;
  • käte hõõrumine;
  • jala kiikumine;
  • kinnitusnupud või -nupud.

Kompleksi sagedus võib varieeruda mitu kuni kümneid kordi päevas. Episoodid võivad olla patsiendil ainus manifestatsioon, mis on lastele tüüpilisem.

Mittekonvulsioonne puudumise epilepsia

Patoloogia ilmneb palju sagedamini varases eas, 7–14-aastaselt ja nooruses - 15–30-aastaselt. Kuni nelja-aastaseks saamiseni patsientidel lihtsaid puudumisi ei esine, kuna selle nähtuse ilmnemiseks on vaja aju teatavat küpsust..

Mittekrambilise neuralgia käivitusmehhanism on:

Mittekonvulsioonsete paroksüsmide ajal võivad esineda maitsmis-, haistmis- ja nägemishallutsinatsioonid. Haiguse iseloomulikuks tunnuseks peetakse suurt hulka kliinilisi ilminguid. Seetõttu kipub mitmesuguste etioloogiate orgaaniline haigus kvalifitseeritud abi puudumisel muutuma krooniliseks..

Puuduse epilepsia keerulised vormid

Kompleksvormid on seisundid, mille korral teadvuse täieliku kaotuse taustal täheldatakse patsiendile iseloomulikke ja korduvaid toiminguid või ilminguid. Näiteks võib see olla automaatne toiming, mida iseloomustavad stereotüüpsed vahelduvad või sarnased liigutused:

  • silmade, huulte või keele liigutused;
  • žestid;
  • harjumuspärased toimingud, mis on seotud automatismiga, riiete või kontoritarvete kammimisega, voltimisega.

Seetõttu on paroksüsme tavalise inimese käitumisest raske eristada. Samuti võib raskete puudumistega kaasneda lihastoonuse suurenemine. Sel juhul märgitakse keha selja venimist, õpilaste veeremist, pea kallutamist. Selgemalt väljendunud olukordades saab patsient torso tagant kaareta ja astuda sammu tagasi tasakaalu säilitamiseks. Teadvuse hägustumine toimub sageli lihastoonuse languse taustal, millele järgneb langus.

Komplekssete müoklooniliste puudumiste korral märgitakse müokloonilise iseloomuga kahepoolsed rütmilised nähtused, mis sageli jäljendavad lihaseid ja ülajäsemete lihaseid. Komplekssed krambid nõuavad vähem aju küpsust ja võivad seetõttu esineda vanuses 4–5 aastat.

Komplitseeritud krampide kliiniline pilt:

  • kestus üle kümne sekundi;
  • teadvuseta ohvrit saab liigutada iseseisvalt liikudes;
  • paroksüsmi all kannatanud inimene saab aru, et temaga juhtub midagi, lisaks märgib teadvuse hägustumise fakti.

Puudumise epilepsia diagnostika

Patoloogia on võimeline avalduma mitmesuguste märkide kombinatsioonina. Rünnakud võivad ilmneda teadvuse kaotuse korral või ilma. Krambihoogude lokaliseerimisel on tunda lihaste tõmblemist, kehas harjumatuid aistinguid, alateadlikku mõtete sissevoolu. Lisaks sellele on igale vanusele iseloomulikud patoloogia alguse ja kulgemise teatud tunnused..

Haiguse diagnoosimine hõlmab mitmeid protseduure, mis tavaliselt hõlmavad:

  • täielik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Ülaltoodud tehnikad võimaldavad arstil tuvastada haiguse põhjuse, samuti määrata selle tüübi.

Diagnoosimise üks olulisemaid etappe on arsti esialgne läbivaatus. See algab ohvri kaebuste analüüsimisega, reeglina on peamised kaebused järgmised:

  • teadvuse hägustumine;
  • lihasspasmid;
  • külmutage oma kohale.

Selgitavaid küsimusi esitades saab arst teada krambihoogude sagedust ja kuidas need konkreetsel juhul avalduvad..

Täpse diagnoosi saamiseks on vaja mõista, millistel tingimustel tekkis paroksüsm, milline sümptomatoloogia kaasnes ja mis juhtus pärast seda. See teave on vajalik diferentsiaaldiagnostika jaoks, see tähendab sarnaste patoloogiate eristamiseks ja valede võimaluste filtreerimiseks. Kuna peavalude esinemine, taju moonutused, liikumishäired võivad näidata mitte ainult haigust, vaid ka migreeni.

Pärast suulist küsitlemist kogub arst anamneesi, mis sisaldab:

  • teave patoloogia juhtumite kohta lähedastel ja kaugetel sugulastel;
  • krambihoogude tekkimise vanus;
  • peavigastuste või nendega seotud tervisehäirete olemasolu kohta.

Juba selles etapis võimaldavad saadud andmed neuroloogil oletada haiguse olemasolu või puudumist, samuti visandada diagnostilise protsessi suuna, eelistatava teraapia. Kuid otsuseid peavad toetama ka instrumentaalsed ja laboratoorsed uuringud. See aitab vältida tahtmatut viga diagnoosimisel..

Vereanalüüs on paljude haiguste jaoks üks taskukohasemaid uurimismeetodeid, kuna see aitab saada kõige täpsemaid andmeid inimese keha seisundi kohta. Erinevate normaalsetest näitajatest kõrvalekallete õigeaegne tuvastamine võimaldab teil võimalikult kiiresti alustada tõhusat ravi. Haigust saab tuvastada, mõõtes vereplasmas elektrolüütide kogust. Epilepsiavastaste ravimite võtmise ajal tehakse ka analüüs, et teha kindlaks, kas toimeaine vajalik kontsentratsioon on saavutatud.

Elektroencefalogramm on kahjutu diagnostiline tehnika, mida on vaja aju elektrilise aktiivsuse hindamiseks. Protseduuri kestus on 60 kuni 90 minutit. Uurimise ajal pannakse patsiendi peale spetsiaalsed elektroodid, mis sarnanevad metalliringidega.

Lisaks kasutatakse seda meetodit elektroentsefalogrammi tegemisel une ajal. See aitab inimese seisundit kõige üksikasjalikumalt uurida. Uuring viiakse läbi mitte ainult diagnoosimise staadiumis, vaid ka ravi ajal, et jälgida ravi efektiivsust. Diagnoosimise korral saab protseduuri teha sagedamini.

Aju struktuurihäirete tuvastamiseks kasutatakse neurograafilisi meetodeid:

  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Need diagnostilised protseduurid on täiesti valutud. Protsessi kõige ebamugavamaks osaks võib olla kontrastse ravimi süstimine, mis on vajalik selleks, et teatud koepiirkonnad oleksid pildil võimalikult selgelt nähtavad. Skaneerimise ajal soovitatakse patsiendil lõdvestuda ja mitte teha mingeid liigutusi.

Puudumise epilepsia ravi

Patoloogiliste tegurite ravis pööratakse põhirõhku ravimite ravile krambivastaste ja epilepsiavastaste ravimite rühma kuuluvate ravimitega. Ravimeid peaks valima otse raviarst, lähtudes ohvri vanusest ja rünnakute sagedusest.

Juhul kui esimene agent on oma tõhususe kaotanud, tuleb see kiiresti asendada teisega. Mitme ravimi samaaegne kasutamine on lubatud ainult sellises olukorras, kui nende tegevus täiendab üksteist.

Prognoos puudumise epilepsia

Kui rakendatakse piisavat ravi, on haiguse ravi edukas. Küsimusele, kas puudumise epilepsia on ravitav, on võimatu ühemõtteliselt vastata. Kuna sageli vananedes muutub haigus stabiilseks remissiooniks ega tuleta ennast meelde. Kõrgsageduslike müoklooniliste krampide, normaalse intelligentsuse ja ravimresistentsuse korral on prognoos halvem.

Ravimite tühistamine toimub etappide kaupa, alles pärast neuroloogiga konsulteerimist ja pikaajalise krampide puudumisega.

Puudumised lastel: nähud, põhjused ja ravi

Imendumistepilepsia on närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab ajutine osaline või täielik teadvusekaotus (äkiline tuhmumine). Erinevalt teistest sarnaste häirete vormidest ei kaasne selle häirega nähtavaid krampe. Kui teadvus on taastatud, jätkab patsient rünnaku katkestatud toiminguid. Laste puudumise mõistmine võimaldab alustada sobivat ravi. Selliste juhtumite õigeaegne tuvastamine lõpeb täieliku raviga, tingimusel et kasutatakse piisavalt valitud meetodeid.

Puudumise epilepsia tüübid

Kaasaegne meditsiin liigitab seda närvihäirete vormi geneetiliselt määratud haigusteks. Seetõttu diagnoositakse täiskasvanutel esmakordseid puudumisi. Seda tüüpi epilepsiat diagnoositakse tavaliselt lapsepõlves või noorukieas..

Sõltuvalt kliinilise pildi olemusest klassifitseeritakse abstsessid lihtsateks ja keerukateks (ebatüüpilisteks) vormideks..

Esimesi eristab lühiajaline teadvusekaotus. Kompleksseid vorme iseloomustavad mitmed kliinilised nähtused, mis mõjutavad teatud kehaosade lihaskiude. Äärmuslikel juhtudel esinevad generaliseerunud epilepsiahoogud (müokloonilised, akineetilised ja atoonilised puudumised).

Lastel puudumine

Laste puudumine ilmneb esmakordselt 2–4-aastaselt, kui ajutegevuse kujunemine on lõpule viidud. Sel juhul võivad krambid tekkida hiljem. Lastel esinevad krambid võimaldavad korrektsiooni õigeaegse terapeutilise sekkumise korral hästi korrigeerida. Sellisel juhul täheldatakse täielikku taastumist 70–80% -l patsientidest.

Lastel tekivad epilepsiahood ootamatult. Mõnikord on algavat haigushoogu võimalik tuvastada järgmiste nähtuste järgi, mis häirivad last üldise tervise taustal:

  • peavalud;
  • liigne higistamine;
  • aktiivne südametegevus;
  • paaniline meeleolu;
  • agressiivne käitumine;
  • kuulmis-, maitsmis-, kuulmishallutsinatsioonid.

Lastel kestab epilepsiahoog tavaliselt 2–30 sekundit. Harvemini täheldatakse müokloonilisi puudumisi, mille korral käte, jalgade, näo või kogu keha lihased krambivad. Liigutused võivad olla ühepoolsed või asümmeetrilised. Silmalaugude müokloonuse ja puudumiste kombinatsioon on väga haruldane. Krambid põhjustavad enamasti suu lihaste kontrollimatut tõmblemist..

Imendumise epilepsia noorukieas

Alaealiste puudumise epilepsia manifestatsioone iseloomustavad keerukamad sümptomid.

Noorukitel iseloomustavad seda haigust pikaajalised krambid (kuni mitu minutit), mis esinevad erineva intervalliga (10 kuni 100 korda päevas)..

Noorukitel esinevad peamiselt epilepsia kerged krambid, mille puhul patsiendid kaotavad ajutiselt teadvuse. Kuid teatud tingimustel on võimalik ka ebatüüpiline puudumine. 30% -l noorukitest areneb generaliseerunud epilepsia, millega kaasnevad krambid, mis mõjutavad kõiki keha lihaseid.

Haiguse põhjused lastel

Lastel on epilepsia tegeliku põhjuse tuvastamine keeruline. Arvatakse, et haigus areneb patsientidel, kellel on lähedaste sugulaste seas sarnane häire. Seda suhet täheldatakse 15–40% -l lastest..

Lapse epilepsia ilmnemise tõenäoliste põhjuste hulgas on emakasisese arengu rikkumine, mis on tingitud:

  • patogeensete tegurite mõju ema kehale (toksiinid, infektsioonid, suitsetamine jne);
  • sünnitusvigastused;
  • loote hüpoksia.

Laste puudumine (epilepsia) areneb ka raskete patoloogiate mõjul:

  • hüpoglükeemia;
  • mitokondriaalsed häired;
  • aju abstsess;
  • ajukasvajad;
  • entsefaliit.

Lastepuhkuse epilepsia ilmneb aju üksikute osade erutuvuse parameetrite muutuste taustal, mis ilmnevad ülaltoodud tegurite mõjul. Nende mõju viib rakkude fookuse moodustumiseni, mis eraldavad teatud impulsse, mis provotseerivad veel ühe rünnaku.

Väiksemad epilepsiahoogud on erineva sagedusega häiritud. Selle põhjuseks on patoloogia ebatäpne kulg. Need tekivad järgmiste tegurite mõjul:

  • tugev stress;
  • vaimne, füüsiline ülekoormus;
  • võimetus kohaneda uute elutingimuste või keskkonnaga;
  • gripp või muud viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid;
  • keha mürgine mürgistus;
  • trauma.

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad ka:

  • metaboolne haigus;
  • endokriinsed patoloogiad;
  • neeru- ja maksafunktsiooni häired;
  • südamehaigused;
  • hingamiselundite haigused.

Enamikul lastel ja noorukitel põhjustavad ülaltoodud tegurid kergemaid epilepsiahooge, kuid mõnel juhul eristatakse muid põhjuseid, mis võivad põhjustada rünnaku:

  • visuaalne stress (pikaajaline telerivaatamine, lugemine jne);
  • vilkuv tuli;
  • unepuudus või liigne uni;
  • rõhu ja ümbritseva õhu temperatuuri järsk langus.

Kõik provotseerivad tegurid on nn päästikud, mis ei põhjusta epilepsiat, kuid nende mõju võib põhjustada eemaloleku rünnaku.

Haiguse sümptomid ja käik

Lastel toimub eemaloleku rünnak äkitselt, millele viitavad järgmised märgid:

  • reageerimine ümbritsevatele helidele, inimestele;
  • pilgu kontsentratsioon ühes punktis;
  • vähene liikumine.

Laste puudumise (epilepsia) krambi ajal ei mäleta patsient mingit teavet. See tähendab, et patsient ei suuda krampide kestuse ajal 15–30 sekundit reprodutseerida midagi, mida ta kuulis või nägi.

Lihtne lapseea epilepsia, mida iseloomustavad need sümptomid, diagnoositakse 30% -l patsientidest.

Muudel juhtudel ilmneb keeruline puudumine, mida lisaks pleekimisele iseloomustavad järgmised ilmingud:

  1. Klooniline komponent. Krambid mõjutavad silmalaugude või suu nurkade lihaseid.
  2. Atooniline komponent. Patsient ei suuda käes hoida esemeid, pea visatakse tagasi.
  3. Hüpertensiivne komponent. Iseloomustab lihaste hüpertoonia.
  4. Automatismid. Sage vilkumine, pea tõmblemine.
  5. Autonoomsed häired. On erineva iseloomuga (epigastriline valu, tahtmatu urineerimine jne).

Laste puudumise epilepsial on healoomuline kulg. Haigus ei mõjuta intelligentsust.

Noorukiea puudumise epilepsia areng järgib sarnast stsenaariumi nagu lastel. Ravita noorukitel muutuvad aja jooksul aga sagedamini generaliseerunud krambid, mille käigus patsient kaotab teadvuse, kukub, hammustab keelt. Lisaks on noormeestel haigus praktiliselt korrigeerimata ja nõuab pidevat sobivat ravi..

Diagnostika

Kui kahtlustate lastel epilepsia puudumist, peate konsulteerima epileptoloogi ja neuroloogiga. Patsiendi ja vanematega suhtlemisel pöörab arst tähelepanu häirivatele sümptomitele ja selgitab välja haiguse alguse võimaliku põhjuse.

Vajalik on elektroentsefalograafia. Meetod võimaldab mõnel juhul diagnoosida ajus epilepsia fookust, isegi väljendunud sümptomite puudumisel. Kesknärvisüsteemi patoloogiate välistamiseks kasutatakse vajaduse korral muid diagnostikameetmeid.

Esmaabi ja ravi

Epilepsiahoo ajal ei tohiks last puudutada: patsient naaseb kiiresti reaalsusesse ilma välise sekkumiseta. Ebatüüpilised puudumised nõuavad täiskasvanute osalemist. Krambihoogude korral tuleb laps vabastada pingutusriietusest. Teisi toiminguid, välja arvatud kiirabi kutsumine, teha ei tohiks: peate ootama, kuni krambid kaovad. Sekkumine võib last vigastada.

Laste epilepsia väiksemaid krampe ravitakse edukalt ravimteraapiaga. Suktsiinimiide ​​kasutatakse laste puuduliku epilepsia ravis. Epilepsiaga, mis muutub üldiseks, on näidustatud valproehappe preparaadid. Esimesel juhul lõpetatakse ravi pärast kolme aasta möödumist viimasest rünnakust. Haiguse üldistatud vormiga suureneb see periood aasta võrra..

Noorukite absoluutne epilepsia nõuab krampide vältimiseks krambivastaseid aineid. Samal ajal on patsiendil ette nähtud valproehape ja suktsiinimiidid..

Imendumist täiskasvanutel kontrollivad sellised ravimid nagu lamotrigiin (eelistatav fertiilses eas naistele) ja Levetiracetam. Nende ravimite võtmine ilma arstiga nõu pidamata on vastunäidustatud..

Lisaks epilepsiavastastele ravimitele on näidatud ravimid, mis pärsivad kaasuvaid haigusi..

Prognoos ja võimalikud tüsistused

Enamiku patsientide puudumine kaob 20. eluaastaks. Ka haiguse ravis noorukitel on võimalik saavutada positiivseid tulemusi. Juhul kui epilepsia korral alaealiste puudumisel võetakse regulaarselt krambivastaseid ravimeid, täheldatakse 80% patsientidest stabiilset remissiooni.

Tüsistusi patoloogia taustal täheldatakse peamiselt generaliseerunud krampidega, mis põhjustavad mõtlemise ja reaktsioonide pärssimist mitme päeva jooksul. Samuti saavad patsiendid äkiliste krampide tõttu sageli erineva raskusega vigastusi..

Puudumiste ravi korral puudub intelligentsuse langus ja oligofreenia või dementsuse areng.

Epilepsiahoog ilma krampideta või Mis on puudumine

Mis on epilepsiaga tavaliselt seotud? Muidugi, krambid kogu kehas, vaht suus ja keele hammustus. Kuid selgub, et see haigus on nii mitmetahuline, et see võib patsiendil avalduda stuupori sarnasena. Sel juhul on kramp puudumine, mis viitab mittemotoorilistele krampidele..

Patoloogia on äärmiselt ohtlik, kuna pikka aega võib see jääda märkamatuks. Sellised paroksüsmid, millega kaasneb lihastoonuse langus ja kontrolli kaotamine oma keha üle, põhjustavad sageli vigastusi. Kuidas mitte jätta tähelepanuta murettekitavaid sümptomeid ja vältida tüsistusi?

Miks puudumine toimub??

Kui läheneda termini dekodeerimisele sõna-sõnalt, siis tõlkes prantsuse puudumisest, see tähendab puudumine teadvuse puudumist või kaotust. Paroksüsm on mittekonvulsioonne haigushoog ja viitab epilepsia üldistatud vormile, mille korral patoloogiline impulss katab kogu aju, mitte selle üksikuid osi.

Sageli nimetatakse seda seisundit petit mal (kerge haigus), mis kirjeldab patoloogia olemust. Kui toonilis-kloonilise krambihoogudega kaasneb särav kliinik, mida on lihtsalt võimatu mitte märgata, suudab pikaajaline eemalolek end "varjata" mitte ainult patsiendi enda, vaid ka viimase vahetu keskkonna eest. Ülaltoodud fakti põhjus pole mitte ainult haiguse spetsiifilised ilmingud, vaid ka esimeste sümptomite avaldumise aeg. Tavaliselt algab selliste krambihoogudega epilepsia varases lapsepõlves 4–5-aastaselt ja ainult kolmandik juhtudest toimub noorukieas - kuni 30 aastat.

Puudumise kujunemise põhjused

Puudumised esinevad nii idiopaatilise kui ka sümptomaatilise epilepsia korral. Esimese peamiseks põhjuseks peetakse süvenenud pärilikkust, kui vanematelt lapsele edastatakse rikkumisi geenides, mis hiljem põhjustavad neuronite membraani kanalite talitlushäireid. Selliseid olukordi esineb 6-9% patsientidest. Pealegi on patoloogia tunnused märgatavad juba lapseeas, kuid CT / MRI-ga uurides orgaanilisi ajukahjustusi ei leita.

Kuid patoloogia sümptomaatilise vormiga kaasnevad ajukoore ja taalamuse struktuurimuutused. Tavaliselt kuvatakse need taustal:

  • meningiidi või entsefaliidiga seotud neuroinfektsioonid;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • kesknärvisüsteemi anomaaliad ja väärarengud;
  • maksa- või neerupuudulikkusega seotud ainevahetushaigused ja joobeseisund (ravimid, kemikaalid, pestitsiidid).

On ka tegureid, mis võivad provotseerida puudumiste järgmise rünnaku arengut. See sisaldab:

  • valguse ja valju heli mõju - lampide välgud, liigne terav müra vallandab krambihoo;
  • stressirohked olukorrad - emotsionaalne ületreening kahjustab ka aju kompenseerivaid võimeid;
  • ebapiisav füüsiline aktiivsus;
  • une puudumine või liigne esinemine;
  • hüperventilatsioon, mis on EEG ajal tehtud stressitestide aluseks, see tähendab pikaajaline sagedane sügav hingamine;
  • tehnoloogia mõju (mobiiltelefonid, arvutid, tahvelarvutid, telerid).

Arendusmehhanism

Puudulikkus on endiselt omamoodi epilepsiahoog, hoolimata asjaolust, et nendega ei kaasne krampe. Seetõttu ei erine nende arengu teooria liiga palju toonilis-klooniliste krampide omadest. Kõige tavalisem hüpotees on patoloogilise fookuse esinemine ajus, kus inhibeerivate vahendajate (GABA) ja ergastava (glutamaat) vahel on tekkinud tasakaalustamatus. See tasakaalutus põhjustab membraanide kontrollimatut depolarisatsiooni ja impulsi levikut kogu ajukoores, mis väljendub väliselt lihaste kontraktsioonides.

Kuid sarnane pilt glutamaadi osakaalu suurenemisest neuronites on iseloomulik konvulsioonilistele krampidele. Puudumiste tekkimisel peitub vastupidine transtsendentaalne pärssimine, mis avaldub kliiniliselt teadvuse lühiajalise, sageli mitmekordse "lahtiühenemise" kaudu.

Puudumine ajaloos

Epilepsia nähtus oli teada isegi Vana-Kreekas, Rooma impeeriumis, kus seda hakati nimetama "pühaks haiguseks", sest haiguse arengu põhjuseid peeti mõne vaimu või jumaluse instillatsiooniks inimesele. Seda kutsuti ka koomiliseks patoloogiaks, kuna krampe täheldati suure hulga inimeste kohtumistel ja koosviibimistel..

Esimene, kes vihjas, et ajukahjustus on nosoloogia keskmes, oli Hippokrates. Kuid krampide mainimine, millega kaasnes silmalaugude või näolihaste "külmumine" ja harv tõmblemine, ilmus alles 1769. aastal. Neist kirjutas Samuel Tissot, kes oli Šveitsis tuntud arst. 1815. aastat tähistas prantsuse psühhiaater Jean-Etienne Eskirol termin petit mal, mis tähistas selliseid paroksüsme. Kaasaegse mõiste "puudumine" pakkus välja tema õpilane Louis Calmey 1824.

Puudumise klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu eespool mainitud, leitakse puudumisi nii päriliku (idiopaatilise) epilepsia kui ka selle sümptomaatilise vormi korral. See on jagatud lihtsaks (tüüpiliseks) ja keeruliseks (ebatüüpiliseks). Seda tüüpi krambid võivad olla haiguse ainus ilming, kuid seda võib kombineerida ka muud tüüpi paroksüsmidega, mis on episündroomi osa.

Viimaseid on praegu kolm:

  • Laste puudumise epilepsia ehk püknolepsia tekkis 2–8-aastaselt. Haiguse kliinikut esindavad lihtsad puudumised, mis võivad üksteisele järgneda gruppidena, esinedes kümneid ja mõnikord sadu kordi päevas. Kuid vaatamata sellele on prognoos soodne ja patoloogia reageerib krambivastaste ravimitega hästi, ilma et sellega kaasneksid muud neuroloogilised või vaimsed häired;
  • alaealiste puudumise epilepsia, mis ilmneb noorukieas ja mida iseloomustavad pikemad, kuid harvad krambid. Viimased voolavad sageli toonilis-kloonilisteks või müokloonilisteks krampideks;
  • epilepsia koos müoklooniliste puudumistega, avaldudes esmakordselt 6-8 aasta jooksul. Sündroomi tunnuseks peetakse massiivset sümmeetrilist ja enamasti rütmilist müokloonilist tõmblemist lihastes, mis tekib teadvuse omamoodi "seiskamise" taustal. Selle haigusega kaasneb vaimne alaareng.

Tüüpiline

Tüüpiline puudumine väljendub omamoodi külmutamises. Laps, kes oli varem aktiivselt toimingut teinud või rääkis, järsku peatub ja vaikib. Samal ajal tundub pilk puuduv, näoilmed ei muutu ja patsient ei suuda ümbritsevatele stiimulitele reageerida, isegi kui sel hetkel võetakse ta käest või pigistatakse kinni. Mõne sekundi pärast jätkab patsient, nagu poleks midagi juhtunud, oma tegevust edasi ega mäleta juhtunut.

Keeruline

Laste rasketel puudumistel on märke, mis on üsna väljamõeldud, veidrad, kuna teadvuseta perioodil säilitavad patsiendid automaatseid liigutusi, mis on individuaalne lihtsate toimingute komplekt, nagu huulte lakkumine, väljaulatuv keel jne. Just see asjaolu raskendab selliste paroksüsmide tuvastamist sageli, kuna neid võetakse lapse tavapärase käitumise jaoks..

Ebatüüpiliste puudumiste hulka kuuluvad:

  • toonik, millega kaasneb lihastoonuse suurenemine. Visuaalselt näevad need välja nagu selja ülepikendamine, pea tagasi viskamine;
  • atooniline, mida iseloomustab lihaste toonuse ja languse järsk langus;
  • müoklooniline, mis väljendub väikesel rütmilisel tõmblemisel näol, silmalaugudel, ülajäsemetel.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Diagnoosimise staadiumis peab neuroloog kõigepealt suhtlema täiskasvanutega, kes asuvad lapse vahetus keskkonnas ja jälgivad tavaliselt krampe. Kuna patsient ei suuda haiguse tõttu ja mõnikord ka noores eas lihtsalt objektiivselt hinnata temaga toimuvaid muutusi.

Tuleb meeles pidada, et epilepsia kõige olulisem uurimismeetod on elektroentsefalogramm..

Ja puudumised pole erand. Neid iseloomustab muster, mis koosneb kolmest kõrgse amplituudiga tipulainest ühe sekundiga. Mõnikord täheldatakse aeglase laine muutusi ja mõnel juhul pole väljendunud kliiniku korral EEG-l patoloogiat.

Eristage seda tüüpi paroksüsme keerukate osaliste krampide, hüsteeriliste rünnakute ja minestamisega. Sel eesmärgil kasutavad nad MRT või CT, mõõtes vererõhku või konsulteerides psühhiaatriga.

Puudumise ravi

Kui epilepsia kliinilises pildis on paroksüsme ainult puudumiste vormis, kasutatakse monoteraapiat kõige vähem toksilise toimega Ethosusemide'iga. Kui neid kombineeritakse toonilis-klooniliste krambihoogudega, saab valitud ravimiks Valproehape (Depakine, Valprokom), Topiramate (Topamax), Lamotrigine (Lamictal)..

Seisundi prognoos

Üldiselt on epilepsia puudumise prognoos soodne. Enamikul juhtudel reageerib see väga hästi krambivastasele ravile minimaalsetes annustes. Samal ajal, kui me vananeme, millega muidugi kaasneb ka ajustruktuuride küpsemine, täheldatakse sageli stabiilset remissiooni, mis võimaldab määratud ravimid täielikult tühistada..

Tuleb meeles pidada: on lubatud ravimite võtmine lõpetada ainult pärast arsti põhjalikku uurimist ja tema range järelevalve all krampide puudumise taustal vähemalt kaks kuni kolm aastat.

Prognoos halveneb müoklooniliste puudumistega, kuna need on sageli ravile vastupidavad ja nendega kaasneb intelligentsuse oluline vähenemine.

Tüsistused ja pikaajalised tagajärjed

Üks sagedamini esinevaid tüsistusi, mida täheldatakse 30–40% juhtudest, on epileptiline mittekonvulsioon. Selliste patsientide kliinilises pildis on teadvuse depressioon, mis väljendub segasuses, stuuporis ja mõnikord koomas. Sel juhul võib pikaajaline rünnak iseenesest lõppeda. Patsient on täiesti piisav ja hea tervisega, ilma ülemäärase töö, unisuse või depressiooni märkideta. "Seiskamine" võib kesta 3-4 tundi kuni mitu päeva. Olekut saate kinnitada ainult EEG abil ja peatada selle kasutades Diazepam (Relanium).

Puudumised on peamiselt lapseea epilepsia, mitte täiskasvanute epilepsia, seetõttu on vaimne alaareng loetletud pikaajaliste tagajärgede hulgas. Atooniline mittekonvulsioonne paroksüsm jõuab sageli patsiendi jaoks, kellel on kraniotserebraalne trauma, verevalumid, käte või jalgade luumurrud.

Järeldus

Epilepsia on endiselt üks närvisüsteemi müstilisemaid patoloogiaid. Vaatamata sellele on krampide kontrollimiseks välja töötatud tõhusad ravimeetodid. Muidugi tingimusel, et järgitakse kõiki arsti soovitusi ja regulaarselt võetakse krambivastaseid ravimeid. Absantse kui ühte paroksüsmide tüüpi peetakse haiguse kõige soodsamaks manifestatsiooniks. Seetõttu võite korralikult valitud ravi korral loota paljude aastate jooksul stabiilsele remissioonile..